为什么会得骨髓纤维化,骨纤维化是什么样的病、有什么症状、用什么药
骨髓是什么
骨髓存在于人体的骨髓腔内，具有造血、免疫、防御等功能。骨髓分为红骨髓和黄骨髓，为主要造血器官，产生红细胞、粒细胞、单核细胞、淋巴细胞和血小板等。
骨纤维化是什么样的病
骨髓纤维化(MF)是一种罕见的恶性血液病，属于骨髓增殖性肿瘤(MPN)的一种，是以骨髓逐渐发生纤维化病变为特征的一种疾病。
骨髓纤维化有什么症状
1、全身症状：疲劳(最常见)体重下降、盗汗、发热，无活动力、骨痛、瘙痒等。
2、脾脏肿大以及相关症状：腹部明显不适、腹胀、早饱、水肿等。
3、贫血/血细胞异常的相关症状：感染风险增加、头晕等贫血表现、瘀斑，出血等。
为什么会得骨髓纤维化
1、JAK-STAT通路过度活跃
2、炎症细胞因子增加
3、骨髓造血干细胞异常克隆，血细胞异常增生
4、骨髓纤维化无效造血
骨髓纤维化的治疗目标
1、改善脾脏肿大
2、改善/逆转骨髓纤维化病程
3、改善和提高生活质量
4、改善生存/甚至治愈
以症状缓解和改善生活质量为主要目标。
骨髓纤维化用什么药
1、雄激素
2、免疫调节剂
3、贫血/血细胞异常的治疗
对治疗骨髓增殖性肿瘤骨髓纤维化(MPN-MF)患者的贫血有效的药物有：
1.糖皮质激素(波尼松)
2.雄激素(达那唑)
3.促红细胞生成素
4.免疫调节剂(来那度胺)
5.输血治疗(红细胞输注)
内容来源:血液病MDS再障家园